¿Vampiros o enfermos de porfiria?

En la víspera de todos los santos las calles empiezan a llenarse de monstruos, historias de terror y para los más pequeños, con algo de suerte, de un montón de caramelos. Veremos disfraces de brujas, momias, zombies, hombres lobo y, sin duda, algún que otro vampiro. Los vampiros probablemente sean los espectros más conocidos de la historia y los que han protagonizado más de una pesadilla. Pero ¿estás seguro de qué no existieron?

¡Tranquilo! ¡Ningún hombre pálido y repeinado, cuya mayor afición sea dormir en un ataúd, va a clavarte sus colmillos! Sin embargo, sí que hubo algún día algo muy real que inspiró las historias del conde Drácula que todos conocemos. ¿Quieres conocer el origen científico de estas criaturas legendarias?

Para explicar las bases científicas de los vampiros, debemos referirnos a un tipo de enfermedades que, aunque son poco comunes, son de enorme gravedad. Estamos hablando de las porfirias.

La porfiria es una alteración producida por un defecto en el funcionamiento de alguna de las enzimas que participan en la síntesis del grupo hemo. El grupo hemo es un componente fundamental de la hemoglobina (proteína encargada de transportar el oxígeno en la sangre). Tan importante es su presencia, que, si no existen grupos hemo, no se puede sintetizar la molécula de hemoglobina. De esta manera, el mal funcionamiento enzimático en la porfiria provoca una escasa producción de grupos hemo (e incluso ausencia), haciendo que haya una disminución de hemoglobina, comprometiendo el transporte eficiente de oxígeno. Además, como consecuencia de este fallo, se produce una acumulación masiva de los precursores del grupo hemo, las porfirinas, encargadas de dar el nombre a esta enfermedad.

Pero bueno… vamos a hablar en un lenguaje algo más entendible. En primer lugar, ¿qué son las enzimas? Las enzimas son biocatalizadores, es decir, proteínas que se encargan de llevar a cabo reacciones químicas en nuestro organismo. A través de estas reacciones, las enzimas actúan sobre una molécula transformándola en otra molécula distinta. Pero si existe algún defecto en este “operario” biológico, al que hemos denominado enzima, las transformaciones no van a poder ser realizadas. Esto es precisamente lo que ocurre en las porfirias. Alguna de las enzimas que participa en la ruta de síntesis del grupo hemo no funciona correctamente y, por tanto, las porfirinas no pueden ser transformadas en grupos hemo, acumulándose en el organismo.

¿Por qué la acumulación de porfirinas en el organismo es un problema?

Las porfirinas se activan con la luz, de tal manera que cuando se exponen a ésta (como puede ser la luz de día) se excitan. Una vez que las porfirinas están excitadas, adquieren la capacidad de reaccionar con las moléculas de oxígeno que tenemos en la sangre y formar radicales libres.

Apuesto a que ya has oído hablar de estos radicales, y seguro que por nada bueno. La presencia de radicales libres se relaciona con el envejecimiento y con diversas enfermedades. Estos radicales actúan como ladrones, ya que se dedican a “robar” electrones a otras moléculas para poder estabilizarse, provocándoles diversos daños. En resumen, la exposición de las porfirinas a la luz puede terminar provocando grandes daños en el organismo, motivo por el que se incluyen dentro de los denominados “compuestos fotosensibilizadores”.

¿Y esta chapa bioquímica que tienen que ver con los vampiros?

Como todas las leyendas, el mito de los vampiros nace de la mezcla de un gran número de invenciones colectivas y una pequeña pizca de realidad. Las porfirias pueden aportar ese punto de realismo, y es que, algunas de las características vampíricas pueden asemejarse y explicarse a través de las manifestaciones clínicas de los enfermos de porfiria.

Fuente: http://perscheid

Una de las características más distintivas de los vampiros son sus hábitos nocturnos y su sensibilidad a la luz. La leyenda cuenta que estos seres empiezan a brillar ante la luz del sol, llegando a desintegrarse completamente. Tal y como comentamos anteriormente, la acumulación de porfirinas provoca hipersensibilidad a la luz solar, haciendo que estas moléculas irradien una intensa fluorescencia (lo que explicaría ese brillo característico de la piel). Además, la producción de radicales libres desencadena un proceso de oxidación celular que provoca daños en las células. En este aspecto, las células que van a sufrir el mayor daño son las que están más expuestas a la luz, es decir, las células de la piel. Las lesiones comienzan con el enrojecimiento de párpados, manos, orejas… Con el paso del tiempo, estas lesiones pueden llegar a derivar en la formación de vesículas y úlceras, y en los peores casos, mutilaciones, algo no muy agradable.

De esta manera, los enfermos de porfiria presentan grandes deformaciones faciales. Los agujeros nasales llegan a poder verse completamente, las orejas pueden llegar a adquirir un aspecto puntiagudo y la destrucción de los labios deja al descubierto todos los dientes. De esta manera, puede que los vampiros no tuvieran unos enormes colmillos, sino que puede que parecieran más grandes por el hecho de ser más visibles. Además, las porfirinas, al igual que la hemoglobina, presentan ese color rojo intenso característico de la sangre. Por eso, la acumulación de porfirinas va a provocar además el enrojecimiento de la zona, siendo muy llamativo en la esclerótica, membrana del globo ocular, otorgándole a los pacientes esa coloración roja en los ojos tan vampiresca.

Izquierda: http://elojocritico.info/porfiria-vampiros-y-medicina/ (izquierda)
Derecha: Fernández Redondo y Pérez Pérez, 2006 Med – Programa Form Médica Contin Acreditado; 9(48):3135-42

Por otro lado, los defectos en la producción de la hemoglobina van a dar lugar a una anemia grave, cuyo síntoma más visible es una gran palidez, tal y como se suele describir a los vampiros. Antiguamente, la terapia médica para el tratamiento de la anemia incluía beber sangre de animales con el fin de incorporar los grupos hemo que el paciente no podía sintetizar, ¿te suena?

Otro rasgo propio del mito, pero muy real, es la gran aversión al ajo. Lo cierto, es que uno de los compuestos que encontramos en el ajo, el dialil-trisulfidico, provoca la destrucción de grupos hemo. Por lo que, si todo el malestar de los enfermos de porfiria se debe a la poca cantidad de grupos hemo en su cuerpo y estos encima son destruidos por el ajo, normal que salieran huyendo ¿no?

Por último, hay un síntoma que presentan los enfermos de porfiria, la hipertricosis, es decir, la producción de vello en zonas muy poco frecuentes. Su función es actuar como un escudo contra la luz del sol. Parece que este rasgo porfírico no le llegó al vampiro, pero a su gran amigo el hombre lobo sí: gran cantidad de pelo, hábitos nocturnos…. Y es que puede que los enfermos de porfiria puedan explicar la creación de más de un mito.

Lo cierto es que los vampiros, tal y como los conocemos, nunca existieron, pero toda leyenda tiene un origen y lo más probable es que se confundieron con enfermos de porfiria. Así que, si te encuentras a uno, le debes una cena por haberle considerado un monstruo hasta ahora. Pero por favor, ahórrate el alioli.

Bibliografía

Darwich E, Herrero C. Novedades en las porfirias eritropoyéticas. Actas Dermosifiliogr. 2013;104(3):212-9.

Forget BG, Franklin Bunn H. Classification of the disorders of hemoglobin. Cold Spring Harb Perspect Med. 2013;3(2).

Sassa S, Kappas A. Molecular aspects of the inherited porphyrias. Vol. 247, Journal of Internal Medicine. 2000. p. 169-78.

Thadani H. Regular review: Diagnosis and management of porphyria. BMJ. 17 de junio de 2000;320(7250):1647-51.


Andrea Rodríguez Alonso. Graduada en Biología por la Universidad de León, especializada en Biomedicina. Curiosa por naturaleza y apasionada de la ciencia. Actualmente intentando aprender, crecer y aportar su granito a la investigación. Instagram: @a.rodra

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2 comentarios en “¿Vampiros o enfermos de porfiria?

  1. Artículo muy interesante y entretenido!!! Así se entiende todo mucho mejor 😉
    De paso, una reflexión… Sería estupendo que valorásemos la importancia y necesidad de invertir mucho más en el campo de la ciencia e investigación, y reconozcamos como se merece a quien dedica su tiempo y su esfuerzo en ello para mejorar la vida de los demás. Enhorabuena Andrea!!

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